AzaToth / CC BY-SA (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0) |
"Nuestro estudio identifica los procesos de desarrollo epidérmico necesarios para la separación de los dígitos que se expanden más allá de la eliminación insuficiente del tejido conectivo. Estos factores adicionales juegan un papel integral en la sindactilia y pueden estar implicados en otros síndromes complejos, incluido el síndrome de Van der Woude", dijo Ghaidaa Kashgari, PhD, investigador postdoctoral en el Departamento de Química Biológica de la Facultad de Medicina de la UCI, y primer autor del artículo titulado, "La migración epitelial y el peridermo no adhesivo es necesaria para la separación de los dedos durante el desarrollo de mamíferos".
El síndrome de Van der Woude se caracteriza por el desarrollo del labio leporino y / o paladar hendido. Además, del siete al ocho por ciento de los pacientes con Van der Woude tienen defectos en las extremidades, más comúnmente sindactilia de tejidos blandos, lo que sugiere que hay un mecanismo de desarrollo compartido en la hendidura oral y la separación de los dedos.
"Nuestra investigación muestra que el gen GRHL3 es necesario para la separación normal de los dedos. Cuando este gen está mutado, puede afectar la función de las células no adhesivas en la superficie de la piel causando afecciones como el síndrome de Van der Woude asociado con la sindactilia, así como labio leporino y el paladar hendido ", dijo Bogi Andersen, MD, profesor de medicina y química biológica en la Facultad de Medicina de la UCI, y director del Centro de Recursos de Biología de la Piel de la UCI.
Fuente de la noticia: University of California - Irvine. "Skin and non-adhesive cells found to play pivotal role in formation of fingers: New discovery reveals how congenital malformation involves more than just the insufficient removal of the connective tissue as previously thought." ScienceDaily. ScienceDaily, 27 February 2020.
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